BAB
I
PENDAHULUAN
ITP
(Idiopathic Thrombocytopenic Purpurae) ialah suatu gangguan autoimun
yang ditandai dengan trombositopeni (angka
trombosit darah perifer kurang dari 150.000/mm3) akibat
destruksi prematur trombosit yang meningkat (akibat autoantibody yang mengikat
antigen trombosit).
Didalam tubuh manusia, ada yang namanya
sistem hemostasis. Hemostasis
ialah suatu fungsi tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran darah
sehingga darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan
dinding pembuluh darah sehingga mengurangi kehilangan darah pada saat
terjadinya ekrusakan pembuluh darah. Faal
hemostasis melibatkan 4 sistem, yakni ; sistem vaskkuler, sistem
trombosit, sistem koagulasi dan sistem fibrinolisis.
Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada sistem hemostasis tersebut.
Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada sistem hemostasis tersebut.
Dalam keadaan normal, umur trombosit
sekitar 10 hari, sedangkan pada ITP, umur trombosit memendek menjadi 2-3 hari
atau bahkan hanya beberapa menit saja. Memendeknya umur trombosit ini
disebabkan karena peningkatan destruksi trombosit di limpa oleh karena proses
imunologi, dan umur trombosit berhubungan dengan kadar antibody platelet,
sehingga bila kadar antibody platelet meninggi, maka umur trombosit semakin
pendek.
Yang
memegang peran dalam menimbulkan perdarahan pada ITP diduga tidak saja
tergantung pada jumlah trombosit, tetapi juga fungsi trombosit dan kelainan
vaskuler.
BAB
II
PEMBAHASAN
A.
PENGERTIAN
Ialah suatu
keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petekia atau ekimosis dikulit
atau pun pada selaput lendir dan ada kalanya terjadi pada berbagai jaringan
dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Kelainan
pada kulit tersebut tidak disertai eritema, pembekaan atau peradangan.
Kelainaan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan penyakit dan disebut
dengan berbagai nama morbus makulosus Werlhofi, sindrom hemogenik, purpura
trombositolitik. Disebut idiopatik ialah untuk membedakan dengan kelainan yang
dapat diketahui penyebabnya dan biasanya disertai dengan kelainan hematologis
lain seperti misalnya anemia, kelainaan leukosit. Pada ITP biasanya tidak
disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak darah yang hilang
karena pendarahan.
Perjalanan
penyakit ITP dapat bersifat akut dan kemudian akan hilang sendiri (self
limited) atau menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh.
Pada
penelitian selanjutnya diketahui bahwa ITP merupakan suatu kelompok keadaan
suatu gejala yang sama tetapi berbeda patogenesisnya.
B.
PATOFISIOLOGI
Purpura
trombositiopenik idiopatik adalah salah satu gangguan perdarahaan didapat yang
paling umum erjadi. Purpura trombositopenik idiopatyik adalah sindrom yang
didalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi dalam keadaan
sumsum normal. Penyebab sebenarnya tidak diketahui,meskipun diduga disebabkan
oleh agens virus yang merusak trombosit. Pada umumnya gangguan ini didahului
oleh penyakit dengan demam ringan 1-6 minggu sebelum timbul gejala. Manifestasi klinisnya sangat bervariasi.
Gangguan ibni dapa digolongkan menjadi tiga jenis yaitu akut, kronis, dan
kambuhan. Pada anak-anak terdapat gejala; 1. Demam, 2. Perdarahan, 3. Petekia,
4. Purpura dengan trombositopenia, dan 5. Anemia. Pronosi baik, terutama pada anak-anak
dengan gangguan bentuk akut.
C.
ETIOLOGI
Penyebab
yang pasti belum diketahui, tetapi dikemukakan berbagai kemungkinan diantaranya
ialah hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela dan
sebagainya), intoksikasi makanan atau obat ( asetosal, PAS, fenibultazon,
diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas),
kekurangan faktor pematangan ( misalnya malnutrisi), DIC ( misalnya pada DSS,
leukimia, respiratory distress syndrome pada neonatus) dan terakhir dikemukakan
bahwa ITP ini terutama yang menahun merupakan penyakit autonium. Hal ini
diketahui dengan ditemukannya zat anti terhadap trombosit dalam darah
penderita. Pada neonatus kadang-kadang ditemukan trombositopenia neonatal yang
disebabkan inkompatibilitas golongan darah trombosit antara ibu dan bayi
(isoimunisasi). Prinsip patogenesisnya sama dengan inkompatibilitas rhesus atau
ABO.
Jenis
antibodi trombosit yang sering ditemukan pada kasus yang mempunyai dasar
imonologis ialah anti PIE1dan anti PIE2. Mencari kemungkinan penyabab ITP ini
penting untuk menentukan pengobatan, penilaian pengobatan dan prognosis.
D. INSIDENS
1.
Insidens
puncak terdapat pada usia 2-6 tahun
2.
Gangguan
ini mengenai laki-laki dan perempuan dengan jumlah yang sama.
3.
Gangguan ini banyak terjadi pada orang yang berkulit putih.
4.
80% gangguan ini pada anak adalah dari jenis
akut.
5.
Insiden
musiman lebih sering dalam musim dingin dan musim semi.
6.
50%
- 85% anak yang terkena memiliki penyakit virus sebelumnya.
7. 10-25% anak-anak yang terkena
menderita gangguan ini yang kronik.
E.
MANIFESTASI KLINIK
1. Masa prodormal – keletihan, demam,
dan yeri abdomen.
2. Secara spontan timbul petekia dan
ekimosis pada kulit.
3. Mudah memar.
4. Epistaksis (gejala awal pada
sepertiga anak)
5. Menoragia.
6. Hematuria (jarang).
7. Perdarahan dari rongga mulut
(jarang)
8. Melena (jarang)
F.
KOMPLIKASI
1. Reaksi tranfusi
2. Relaps.
3. Perdarahan susunan saraf pusat
(kurang dari 1% kasus yang terkena)
4. Efek samping dari kortikosteroid
5. Infeksi pneumococcal. Infeksi ini
biasanya didapat setelah pasien mendapat terapi splenektomi. Si penderita juga
umumnya akan mengalami demam sekitar 38.80C.
G.
DISTRIBUSI
Sering kali dijumpai pada anak dan
dewasa muda. Pada anak yang tersering ialah diantara umur 2-8 tahun. Lebih
sering terjadi pada wanita daripada laki-laki (perpandingan berkisar diantara 4
: 3 dan 2 : 1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas).
H.
GEJALA
Dapat timbul
mendadak, terutama pada anak, tetapi dapat pula hanya berupa kebiruan atau
epistaksis selama jangka waktu yang berbeda-beda. Tidak jarang terjadi gejala
timbul setelah suatu peradangan atau infeksi saluran nafasbagian atas akut.
Kelainan
yang paling sering ditemukan ialah petekia dan kemudian ekimosis yang dapat
tersebar keseluruh tubuh. Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput
lendir terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan
perdarahan gusi dan bahkan dapat timbul tanpa kelainan kulit.
Pada ITP
akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lendir yang berisi darah(bula
hemoragik). Gejala lainnya ialah perdarahan traktus genitrourinarius
(menoragia, hematuria);digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva,
retina)dan yang terberat namun agak jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP
(perdarahan subdural dan lain-lain). Pada pemeriksaan fisis umumnya tidak
banyak dijumpai kelainan kecuali adanya petekia dan ekimosis. Pada kira-kira
seperlima kasus dijumpai splenomegali ringan (terutama pada hiperplenisme).
Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau
perdarahan traktus gastrointestinalis. Renjatan (shock) dapat terjadi bila
kehilangan darah banyak.
Pada ITP
menahun, umumnya hanya ditemukan kebiruhan atau perdarahan abnormal lain dengan
remisi spontan dan eksaserbasi. Remisi yang terjadi umumnyantidaklah sempurna.
Harus waspada terhadap kemungkinan ITP menahun sebagai gejala stadium
praleukemia.
I.
PEMERIKSAAN
LABORATORIUM
Yang khas ialah trombositopenia. Jumlah
trombosit dapat mencapai nol. Anemia biasanya normositik dan sesuai dengan
jumlah darah yang hilang. Bila telah berlangsung lama maka dapat berjenis
mikrositik hipokromik. Bila sebelumnya terdapat pendarahan yang cukup hebat,
dapat terjadi anemia mikrositik. Leukosit biasanya normal, tetapi bila terdapat
perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis ringan dengan pergeseran ke kiri.
Pada keadaan yang lama dapat ditemukan limfositosis relatif atau bahkan
leukopenia ringan.
Sumsum
tulang biasanya memberikan gambaran yang normal, tetapi jumlah dapat pula
bertambah, banyak dijumpai megakariosit muda berinti metamegalial-uariosit
satu, setoplasma lebar dan granulasi sedikit (megakariosit yang mengandung
trombosit) jarang ditemukan, sehingga terdapat maturation arrest pada stadium megakariosit.
Sistem
lain biasanya normal, kecuali bila terdapat perdarahan hebat dapat ditemukan
hiperatif sistem eritropoetik. Beberapa penyelidik beranggapan bahwa
ditemukannya eosinofil dalam jumlah banyak (lebih dari normal) merupakan
petunjuk bahwa prognosis penyakit baik.
Selain
kelainan hematologis diatas, mekanisme pembekuaan memberikan kelainan berupa
masa perdarahan memanjang, rumpel-reede umumnya positif,tetapi masa pembekuan
normal, retraksi pembekuan abnormal dan prothrombin
consumptian time memendek. Pemeriksaan lainnya normal.
Dari rincian diatas, maka berikut
ini macam pemeriksaannya:
a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit
menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20
ribu / mm3).
b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik
hipokrom.
c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan
hebat dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis
relative dan leucopenia ringan.
d. Sum-sum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit
muda dapat bertambah
dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.
e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal,
retraksi pembekuan
abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).
J. PENGOBATAN
1. ITP akut
a)
tanpa pengobatan, karena dapat sembuh
secara spontan.
b)
pada keadaan yang berat dapat diberikan
kortikosteraid (prednison) peroral
dengan atau tanpa transfusi darah.
Bila setelah 2
minggu tanpa pengobata belum terlihat tanda kenaikan jumlah trombosit, dapat
dianjurkan pemberian kortikosteroid karena biasanya perjalanan penyakit sudah
menjurus kepada ITP menahun.
c)
pada trombositopenia yang disebabkan
oleh DIC, dapat diberikan heparin intravena.pada pemberian heparin ini sebaiknya
selalu disiapkan antidotumnya yaitu protamin sulfat.
d)
bila keadaan sangat gawat (perdarahan
otak) hendaknya diberikan tranfusi suspensi trombosit.
2. ITP menahun
a)
kortikosteroid, diberikan selama 6
bulan.
b)
obat imunosupresif (misalnya
6-merkaptopurin, azation, siklofosfamid). Pemberian obat golongan ini
didasarkan atas adanya peranan proses imunologis pada ITP menahun.
c)
splenekotomi dianjurkan bila tidak
diperoleh hasil dengan penambahan obat iminosupresif selama 2-3 bulan. Kasus
ini seperti dianggap telah resisten terhadap prednison dan obat imunosupresif,
sebagai akibat produks antibodi terhadap trombosit yang berlebihan oleh limpa.
Splenektomi seharusnya dikerjaka dalam waktu 1 tahun sejak permulaan timbulnya
penyakit, karena akan memberikan angka
remisi sebesar 60-80%. Spelenektomi yang dilakukan terlambat hanya
memberikan angka remisi sebesar 50%.
Indikasi splenektomi :
Ø resisten
setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-3
bulan.
Ø Remisi spontan
tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran
klinis sedang sampai berat.
Ø Penderita yang
menunjukkan respons terhadap kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi
untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa adanya perdarahan.
Indinkasi kontra splenektomi :
Sebaiknya splenektomi dilakukan setelah
anak berumur lebih dari 2 tahun, karena sebelum 2 tahun fungsi limfa terdapat
infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain ( hati, kelenjar
getah bening,tinus). Hal ini hendaknya diperhatikan, terutama dinegeri yang
sedang berkembang karena mortalitas dan morbiditas akibat infeksi masih tinggi.
K. DOSIS OBAT YANG DIPAKAI
·
Prednison : 2-5 mg/kgbb/hari peroral.
Hati-hati terhadap akibat samping karena pemberian yang lama (tuberkulosis,
penambahan kalium dan pengurangan natrium dalam diet, pemberian ACTH pada waktu
tertentu).
·
Merkaptopurin : 2,5-5 mg/kgbb/hari
peroral.
·
Azatioparin (imuran): 2-4 mg/kgbb/hari
peroral.
·
Siklofosfamid (endoxan): 2 mg/kgbb/hari
peroral.
·
Heparin: 1 mg/kgbb intravena,
dilanjutkan dengan dosis 1 mg/kgbb perinfus selama 4 jam sampai tercapai masa
pembekuan lebih dari 30 menit ( 1 mg ekuivalen dengan 100 U)
·
Protamin sulfat : dosis sama banyak
dengan jumlah mg heparin yang telah diberikan. Pemberiannya secara intravena.
·
Transfusi darah: umumnya 10-15
ml/kgbb/hari. Dapat diberikan lebih banyak pada perdarahan yang masif.
L.
PROGNOSIS
Pada ITP akan
bergantung kepada penyakit primernya. Bila penykit primernya ringan, 90% akan
sembuh secara spontan. Prognosis ITP menahun kurang baik, terutama bila
merupakan stadium praleukimia karena akan berakibat fatal. Pada ITP menahun
yang bukan merupakan stadium preleukimia, bila dilakukan splenektomipada
waktunya akan didapatkan angka remisi sekitar 90%.
M.
PENCEGAHAN
Karena
penyebab langsung ITP masih belum dapat dipastikan maka pencegahan terhadap ITP
pun masih belum jelas. Tetapi setidaknya ada cara atau gaya hidup yang bisa
dilakukan oleh penderita ITP agar dapat hidup sebagaimana orang normal lainnya.
Salah satunya menghindari kegiatan-kegiatan keras yang berisiko menyebabkan
luka perdarahan. Supaya tidak memperburuk kondisi pasien ITP saja.
BAB
III
KESIMPULAN
ITP
(Idiopathic Thrombocytopenic Purpurae) ialah suatu gangguan autoimun
yang ditandai dengan trombositopeni (angka
trombosit darah perifer kurang dari 150.000/mm3) akibat
destruksi prematur trombosit yang meningkat (akibat autoantibody yang mengikat
antigen trombosit).
Penyebab sebenarnya tidak diketahui,meskipun
diduga disebabkan oleh agens virus yang merusak trombosit. Pada umumnya
gangguan ini didahului oleh penyakit dengan demam ringan 1-6 minggu sebelum
timbul gejala. Manifestasi
klinisnya sangat bervariasi. Gangguan ibni dapa digolongkan menjadi tiga jenis
yaitu akut, kronis, dan kambuhan. Pada anak-anak terdapat gejala; 1. Demam, 2.
Perdarahan, 3. Petekia, 4. Purpura dengan trombositopenia, dan 5. Anemia.
Pronosi baik, terutama pada anak-anak dengan gangguan bentuk akut.
boleh minta dapusnya gag ? :)
BalasHapus